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Malformaciones linfáticas (MLs)

Una malformación linfática es un vaso linfático deforme que atrapa líquido linfático. El líquido atrapado forma un bolsillo, o quiste, que puede crecer gradual o repentinamente. Una ML agrandada puede ejercer presión sobre los tejidos aledaños.

Su médico podría utilizar el ultrasonido o la RMN del cuerpo para diagnosticar y evaluar su condición. No todas las LMs requieren de tratamiento. Si no está causando problemas, usted y su médico podrían decidir observarla a lo largo del tiempo. Si necesita tratamiento, las opciones incluyen anticuerpos, escleroterapia, cirugía, terapia láser, y terapia de compresión.

¿Qué es una malformación linfática?

El sistema linfático es parte del sistema inmunológico del cuerpo. Ayudar a luchar contra las infecciones y otras enfermedades, y mantiene el balance de líquidos en el cuerpo. Una red de pequeños vasos con forma de tubos a lo largo del cuerpo colectan el líquido acuoso extra (denominado linfa o líquido linfático) y lo llevan a los ganglios linfáticos y eventualmente de vuelta hacia la circulación sanguínea.

Un vaso linfático deforme que atrapa el líquido linfático se denomina malformación linfática (ML). Este líquido atrapado forma un bolsillo, o quiste, que puede crecer gradual o repentinamente. La sangre proveniente de vasos cercanos también puede ingresar al quiste. Esto puede hacer que el área alrededor de la ML se hinche. Una ML agrandada puede ejercer presión sobre los órganos aledaños.

La LM puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Son más comunes en el cuello, la cara y la axila. También podrían aparecer adentro del cuerpo, en órganos o en huesos.

Las LMs son congénitas, o sea, una malformación presente al momento del nacimiento.

Se puede encontrar una ML en un feto durante el embarazo. Otras podrían ser halladas más tarde durante la infancia, cuando aparecen como bultos llenos de líquido.

Existen dos tipos de ML. Las LMs macroquísticas pueden incluir uno o más quistes de un centímetro de ancho o más grandes. Se las puede encontrar en cualquier parte el cuerpo pero se las encuentra más frecuentemente directamente debajo de la piel en el cuello o en el pecho. Son generalmente blandas al tacto. Pueden agrandarse debido a una infección o al sangrado adentro del quiste. Las LMs microquísticas son un grupo de quistes más pequeños que pueden parecer sólidos. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo.

Los dos tipos de LMs pueden aparecer juntas. 

Las LMs son propensas a infectarse. Los vasos sanguíneos cercanos también podrían sangrar adentro de la malformación, haciendo que se hinche. Si una LM se agranda o se vuelve dolorosa, debe consultarlo con su médico.

Las LMs no son hereditarias. No están asociadas con ninguna otra condición médica. Sin embargo, la condición es más común en los niños con: 

  • síndrome de Down
  • síndrome de Turner
  • un síndrome de sobrecrecimiento (trastornos genéticos que causan un aumento inusual del tamaño del cuerpo o de una parte del cuerpo).
  • síndrome de Noonan.

Síntomas
Si usted tiene una LM, sus síntomas dependerán del tamaño de la malformación y de en donde se encuentre ubicada. Los síntomas pueden incluir:

  • Un bulto blando, suave, y con cambios de coloración en la piel. Se lo puede encontrar en cualquier parte del cuerpo incluyendo el cuello, la cabeza, la boca, la lengua, los ojos, el pecho, el estómago, los brazos, las piernas, el escroto, y el pene.
  • Un bulto o masa que se agranda rápidamente.
  • Un bulto que muestra señales de infección, incluyendo enrojecimiento, calentamiento, dolor, hinchazón y drenaje (en raras ocasiones).
  • Pequeños bultos crónicos, ampollas, o cáscaras sangrantes en la superficie de la piel que se pueden romper y que pueden exudar sangre o líquido linfático transparente.
  • Una LM en el área de la cabeza, el cuello o la lengua podría hacer que sea difícil respirar o tragar.
  • Las LMs en un brazo o pierna podrían causar hinchazón y dolor a lo largo de todo el miembro.

¿Cómo se diagnostica y evalúa una malformación linfática?

Antes del nacimiento de un bebé, la LM podría ser hallada durante un Ultrasonido obstétrico, que proporciona imágenes de un feto mientras se encuentran en el útero de una mujer.

Una LM en la piel podría ser hallada durante un examen físico. Se necesita la toma de imágenes para confirmar la malformación. La toma de imágenes también se utiliza para diagnosticar una LM que se encuentra adentro el cuerpo.

Podrían hacerle uno o ambos de los siguientes estudios por imágenes:

  • Ultrasonido: El ultrasonido utiliza ondas sonoras para producir fotografías del interior del cuerpo.
    Para más información sobre el ultrasonido realizado en niños, visite la página de Ultrasonido pediátrico abdomen
  • RMN del cuerpo: La RMN utiliza un poderoso campo magnético, pulsos de radiofrecuencia y una computadora para producir imágenes detalladas de las estructuras internas del cuerpo. La RMN no utiliza radiación (rayos X).
    Para más información sobre la resonancia magnética nuclear realizada en niños, visite la página Imágenes por resonancia magnética en niños.

¿Cómo se trata una malformación linfática?

No todas las LMs requieren de tratamiento. Si la LM no está causando problemas, usted y su médico podrían decidir el seguimiento con observación a lo largo el tiempo. Tratamiento de una LM dependerá de:

  • su ubicación en el cuerpo.
  • si es macroquística, microquística, o mixta.
  • si se encuentran afectados tejidos, vasos sanguíneos y/u órganos cercanos.
  • la edad del paciente (para los niños), el historial médico, y el estado general de salud.

Las opciones de tratamiento incluyen:

  • medicamentos antibióticos para tratar una LM infestada.
  • utilizar ropa ajustada en la parte del cuerpo afectada (si es posible) para prevenir el dolor o para prevenir que la malformación se agrande (denominada terapia de compresión).
  • drenaje del quiste. Para este procedimiento, se coloca un tubo de drenaje a través de una pequeña apertura en la piel hacia el interior del quiste(s) utilizando la guía por imágenes.
  • Escleroterapia. Su médico insertará una solución directamente adentro de los vasos sanguíneos deformes. Esto hace que se achiquen y que colapsen. El médico comienza por drenar el quiste (s) utilizando la guía por imágenes. La escleroterapia se utiliza más frecuentemente con las LMs macroquísticas. Algunas LMs microquísticas también responden a la escleroterapia. Se podría necesitar de varias sesiones de escleroterapia.
  • Cirugía. Su médico podría extirpar algunas LMs con una cirugía. Las LMs que afectan un área muy grande, por ejemplo un brazo entero, podría no ser adecuadas para una cirugía.
  • Terapia láser. Los médicos utilizan un haz fuerte de luz para destruir la LM. La terapia láser se utiliza para LMs en la piel o en la boca. Podrían ser necesarios varios tratamientos espaciados a lo largo de varios meses. Esta terapia podría ser utilizada en combinación con otros tratamientos.
  • Terapia médica. Para las LMs extensas o complicadas, su médico podría prescribir cremas para la piel, medicamentos orales, o medicamentos intravenosos. Su médico también podría utilizar medicamentos para achicar una LM o para reducir el riesgo de que una LM vuelva luego de la cirugía o de la escleroterapia.

Los médicos están investigando otras formas de tratar las LMs, incluyendo la utilización de frío (Crioterapia) o calor (ablación con radiofrecuencia).

Esta página fue repasada en 2020-01-29

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