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Enfermedad pulmonar intersticial difusa

La enfermedad pulmonar intersticial difusa consiste en un extenso grupo de enfermedades pulmonares que afectan el intersticio, que es el tejido conectivo que forma la estructura de soporte de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones. Normalmente, cuando inhalamos, los alvéolos se llenan de aire y el oxígeno pasa a la corriente sanguínea. Cuando se exhala, el dióxido de carbono pasa de la sangre a los alvéolos y luego es expulsado del cuerpo. Cuando la enfermedad intersticial está presente, el pulmón se inflama y se vuelve rígido, evitando que los alvéolos se expandan por completo. Esto limita tanto el suministro de oxígeno al torrente sanguíneo como la eliminación del dióxido de carbono del cuerpo. A medida que la enfermedad avanza, el intersticio y las paredes de los alvéolos, se engrosan, impediendo aún más la función pulmonar.

Para ayudar a diagnosticar su afección, se podrían hacer análisis de sangre, pruebas de la función pulmonar (espirometría), oximetría de pulso, radiografías del tórax, TAC del tórax, broncoscopia con biopsia, o biopsia quirúrgica. El tratamiento podría depender de la causa subyacente de la enfermedad y de su estado de salud. Se podrían prescribir medicamentos, terapia respiratoria o cirugía para ayudar a mejorar la función pulmonar.

En qué consiste la enfermedad pulmonar intersticial difusa

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (ILD, por sus siglas en inglés) es un grupo de trastornos que afectan el tejido conectivo (intersticio) que forma la estructura de soporte de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones.

En un pulmón normal, los alvéolos se llenan de aire durante la inhalación. El oxígeno del aire pasa a través de las paredes de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo. En sentido inverso, durante la exhalación, el dióxido de carbono pasa de la sangre a los alvéolos. Cuando se encuentra afectado por una enfermedad pulmonar intersticial, el tejido de los alvéolos se inflama y se vuelve rígido, lo que hace difícil que los alvéolos se puedan expandir completamente. El intersticio anormal limita el suministro de oxígeno al cuerpo y la eliminación del dióxido de carbono del cuerpo. A medida que la enfermedad intersticial avanza, el tejido de soporte cicatriza y ensancha las paredes alveolares, disminuyendo aún más la función pulmonar.

En algunos casos, la inflamación puede estar confinada a una o más áreas del pulmón. Sin embargo, a menudo es difusa, lo que significa que ocurre a lo largo de ambos pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial se puede clasificar en función de la causa, la asociación con otras enfermedades, o la patología. La enfermedad intersticial de los pulmones puede estar asociada a enfermedades autoinmunes o inflamatorias tales como:

  • artritis reumatoidea
  • escleroderma (esclerosis sistémica)
  • polimiositis y dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular)
  • enfermedad inflamatoria del intestino

También puede estar causada por la exposición a medicamentos tales como:

  • agentes quimioterapéuticos
  • agentes antiarrítmicos (usados para tratar ritmos irregulares del corazón)
  • estatinas (usadas para reducir los niveles de colesterol)
  • antibióticos

También puede originarse por la inhalación de substancias tales como:

  • asbestos
  • sílice
  • químicos
  • proteína de origen animal
  • mohos
  • humo

La enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la inhalación del humo de cigarrillo puede ocurrir como un espectro de lesiones que incluyen la bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial pulmonar y la neumonia intersticial descamativa.

En algunos casos, la enfermedad intersticial de los pulmones puede estar asociada con una acumulación de células inflamatorias (granuloma), como se puede observar en la sacoidosis. Otras enfermedades de este grupo incluyen la fibrosis pulmonar idiopática (IPF), la neumonía intersticial usual (UIP), la neumonía criptogénica organizada (NCO) y la neumonía intersticial inespecífica (NSIP). Existen también muchas otras causas de la enfermedad intersticial de los pulmones. En algunos casos, la causa de la enfermedad intersticial también es desconocida. Ocasionalmente, la enfermedad intersticial se asocia con una causa familiar o una enfermedad genética específica.

Los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial difusa son dificultad para respirar y una tos seca. A medida que la enfermedad avanza, también se puede experimentar pérdida de peso, dolor muscular y de las articulaciones, y fatiga. En una etapa más avanzada, las personas pueden desarrollar un corazón agrandado, agrandamiento de las puntas de los dedos (hipocratismo digital), y cianosis (coloración azul en los labios, la piel y las uñas como resultado de niveles bajos de oxígeno en la sangre). Los individuos también pueden presentar síntomas no respiratorios, tales como dolor muscular, dolor en las articulaciones, o engrosamiento o estiramiento de la piel, particularmente cuando existe una enfermedad autoinmune.

Forma en que se evalúa la enfermedad pulmonar intersticial difusa

Para determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, el médico deberá realizar un examen físico y pruebas de diagnóstico, entre las que se incluyen:

  • Exámenes de sangre: estos exámenes pueden ayudar a identificar enfermedades autoinmunes como escleroderma y artritis reumatoidea, que pueden estar asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial.
  • Espirometría: es un examen de la función pulmonar en el que el paciente exhala rápido y con fuerza a través de un tubo conectado a una máquina que mide la cantidad de aire que los pulmones pueden contener, y la rapidez con que el aire se mueve dentro y fuera de los pulmones. La espirometría puede ayudar a determinar si existe un problema para que entre aire hacia los pulmones (restricción, como en la fibrosis) o salga de los pulmones (obstrucción, como en el asma).
  • Oximetría de pulso: este examen utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en la punta de los dedos para medir la saturación de oxígeno de la sangre. Emite una longitud de onda específica de la luz, que atraviesa la punta de los dedos para medir en forma indolora la cantidad de oxígeno.
  • Rayos X del tórax: los patrones de daño pulmonar asociados a diversos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son, a menudo, identificables con rayos X del tórax. Los rayos X del tórax también se pueden utilizar para seguir la progresión de la enfermedad intersticial del pulmón. Consulte la página de Seguridad para obtener más información acerca de los rayos X.
  • Imágenes por TAC del tórax: la tomografía computarizada (TAC), incluyendo una técnica específica conocida como TAC de alta resolución, se utiliza para ver los detalles finos del intersticio que podrían no ser visibles en una radiografía del pecho. En algunos casos, se podría confirmar un diagnóstico específico (tal como la fibrosis pulmonar idiopática) en base a lo que se observa en la TAC, evitando probablemente la necesidad de una biopsia pulmonar. Una tomografía computarizada, a menudo, también puede ayudar a determinar la magnitud del daño a los pulmones, guiar la biopsia cuando sea necesario, y ayudar a determinar el tratamiento adecuado(s). Consulte la página de Seguridad para obtener más información acerca de los rayos X.
  • Broncoscopia y biopsia: en este procedimiento, se extrae una pequeña muestra de tejido del pulmón mediante un tubo pequeño y flexible, llamado broncoscopio, que se pasa a través de la boca o la nariz hacia abajo por la traquea (tubo de viento) y hasta los pulmones.
  • Biopsia quirúrgica: podría ser necesario hacer una biopsia quirúrgica para obtener una muestra de tejido más grande que la que se puede conseguir con la broncoscopia. Durante este procedimiento se insertan instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas, permitiendo a los médicos ver y extraer muestras de tejido de los pulmones.

Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial difusa

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad intersticial y del estado de salud del paciente. Se pueden prescribir varios medicamentos para reducir la inflamación en los pulmones y/o para suprimir el sistema inmune.

Se puede ofrecer oxígeno o terapia respiratoria para ayudar a mejorar la función pulmonar. Algunos pacientes con enfermedad pulmonar avanzada podrían requerir de un trasplante de pulmón.

Esta página fue repasada en 2017-04-10

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